Кистозно-аденоматозная мальформация легких (КАМЛ) является врожденным пороком развития, характеризуется образованием в легочной ткани множественных кист различных размеров.

В последнее десятилетие благодаря широкому внедрению в клиническую практику ультразвукового исследования (УЗИ) и проведению антенатального скрининга беременных женщин стали часто выявляться врожденные пороки развития легких у плода в виде кистозных образований в легочной ткани, что способствовало более ранней диагностике КАМЛ и решению вопросов хирургического лечения. По данным иностранных источников литературы, КАМЛ является наиболее распространенным пороком развития среди других пороков легких у детей и встречается в 1 случае на 10-35 тыс. родившихся. В большинстве случаев при КАМЛ отмечается односторонний процесс с преимущественным поражением одной доли, двусторонний - в 10% случаев.

Основным методом антенатальной диагностики КАМЛ является стандартное УЗИ при сроке беременности от 20 нед, основанное на выявлении в структуре легкого кистозных образований, заполненных воздухом или жидкостью. Антенатально выявленная патология легких должна быть указанием для неонатологов родильных домов на необходимость перевода новорожденных в хирургические стационары для дальнейшего обследования.

Диагностика и лечение этого порока развития легких у детей, особенно новорожденных, остается одной из актуальных проблем в детской хирургии. Золотым стандартом является рождение ребенка в перинатальном центре, на базе которого существует хирургический стационар для новорожденных, чтобы помощь помощь, в том числе хирургическая, была при необходимости оказана незамедлительно.

К сожалению, во многих регионах отсутствует стройная система антенатального скрининга и ранней помощи новорожденным при данном заболевании, что приводит к поздней диагностике КАМЛ у детей и позднему лечению.

Чем опасно для ребенка позднее, несвоевременное лечение? Кистозно-аденоматозная мальформация легких, особенно 3 степени будет обязательно сопровождаться дыхательной недостаточностью (для чего может потребоваться респираторная терапия), будет сопровождаться рецидивирующими респираторными инфекциями, пневмониями, которые в ряде случаев могут быть угрожаемы для жизни ребенка.

Таким образом, современным стандартом оказания помощи детям с кистозно-аденоматозной мальформацией легких является грамотная и своевременная антенатальная (внутриутробная, дородовая) диагностика с решением вопроса о месте родоразрешения. Идеальным вариантом является выбор Перинатального центра, в структуре которого находится отделение неонатальной хирургии и неонатальной реанимации. Именно в таком случае с первых часов жизни ребенку будет оказана респираторная терапия, проведен необходимый объем обследования и выбрана оптимальная тактика хирургического вмешательства. Стоит понимать, что часть детей не требуют хирургического вмешательства, но для принятия такого решения необходимо комплексное обследование. Такая ранняя помощь позволяет снизить длительность респираторной терапии и избежать рецидивирующие инфекционные заболевания легких. Своевременное лечение позволяет ребенку с таким пороком развития легкого развиваться в дальнейшем без последствий для своего здоровья.